بیماری بهجت: علائم، علت، تشخیص و درمان

علت بیماری بهجت

با وجود تمام مطالعات انجام گرفته هنوز عوامل اصلی ایجاد بیماری به طور کامل شناخته نشده اند، نمی توان بروز این سندرم را بخاطر ابتلا به برخی از عفونتها نیز قلمداد کرد . بطور قطع نیز نمی توان بروز این سندرم را ژنتیکی نامید اما در سالهای اخیر عده ای از محققان آلوده سازهای محیطی و فاکتورهای ژنتیکی را با وقوع این سندرم مرتبط دانسته اند.
از سوی دیگر برخی تحقیقات نشان داده که ممکن است بیماری ریشه فامیلی داشته باشد؛ یعنی در تعدادی از افراد عضو یک فامیل دیده شود و با ژنهای خاصی ارتباط داشته باشد. با این حال برخی تحقیقات پی به وجود تاثیر آلرژیهای غذایی علی الخصوص محصولات لبنیاتی در بروز این سندرم برده اند .

علایم بیماری بهجت

۱) زخمهای دهانی (آفت): این ضایعات اغلب اوقاتوجود دارند. زخمهای دهانی در دو سوم بیماران دیده می شود. اکثر کودکان به زخمهای کوچک و متعددی دچار می شوند که از سایر زخمهای دهانی شایع دوران کودکی قابل تشخیص نیستند.

۲) زخمهای ناحیه تناسلی: در پسران زخمها بر روی کیسه بیضه و با شیوع کمتر بر روی آلت تناسلی واقع شده اند. زخمها در افراد مذکر بالغ اثر برجامی گذارند. در دختران اکثراً دستگاه تناسلی خارجی درگیر می شود. این زخمها مشابه آفت دهانی هستند. کودکان نابالغ کمتر به زخمهای تناسلی دچار می شوند.

۳) درگیری پوستی: ضایعات پوستی انواع گوناگونی دارند. ضایعات مشابه آکنه فقط پس از بلوغ بروزمی کنند. ضایعات برجسته، قرمزرنگ و دردناک که ”اریتم ندوزوم“ نام دارند در ناحیه تحتانی پاها دیده می شوند. این ضایعات در هنگام بلوغ بیشتر دیده می شوند.واکنشپاترجی بیانگر واکنش پوست بیماران مبتلا به سندرم بهجت به خراش پوستی با سوزن است. اینحالت گاهی به عنوان یک تست تشخیصی به کار می رود؛ بدین صورت که پس از سوراخ کردن پوست با سوزن استریل در ناحیه ساعد، یک برجستگی (به صورت پاپول یا پوسچول) در طی ۲۴تا ۴۸ ساعت بعد ایجاد می شود.

۴) درگیری چشمی: یکی از شایعترین تظاهرات بیماری است. در ۵۰% کل بیماران و در ۷۰% پسران دیده می شود. دختران کمتر مبتلا می شوند. بیماری در تعداد کثیری از بیماران به صورت دو طرفه است. چشمها معمولاً در طی ۳ سالنخست بیماری مبتلا می گردند.
سیر بالینی بیماری چشمی مزمن است و گاهی اوقات تشدید می گردد. هر دو اتاقک قدامی و خلفی چشم (یووئیت قدامی و خلفی) پس از دوره های شعله ور شدن بیماری دچار تغییراتی می شوند که کم کم باعث از دست رفتن بینایی می شود.

۵) درگیری مفصلی: حدود ۳۰ تا ۵۰ درصد کودکان مبتلا به سندرم بهجت به آن دچار میشوند. معمولاً زانو، مچ پا، مچ دست و آرنج درگیر می شود. درگیری مفصلی به صورتمونوآرتیکولر (تک مفصلی) یا اولیگوآرتیکولر (درگیری کمتر از ۴ مفصل) دیده می شود.این التهاب معمولاً چند هفته به طول می انجامد و سپس بدون برجا گذاشتن عارضه برطرف می شود. آسیب مفصلی بسیار نادر است.

۶) درگیری عصبی: ندرتاً در کودکان رخمی دهد. تشنج، افزایش فشار داخل مغزی همراه با سردرد و علایم مغزی ممکن است رویدهد. انواع بسیار شدید بیماری در افراد مذکر دیده می شود. برخی بیماران به اختلالات روانی دچار می گردند.

۷) درگیری عروقی: در حدود ۱۲ تا ۳۰ درصد مواردسندرم بهجت جوانان دیده می شود. ممکن است پیش آگهی نامطلوبی داشته باشد. معمولاً عروق بزرگ را گرفتارمی کند. محل شایع درگیری ساق پاست که به تورم دردناک آن می انجامد.

۸) درگیری گوارشی: این حالت بیشتر در بیماران خاور دور دیده می شود. بررسی روده ها نشان دهنده زخم های روده ای است.

این بیماری به گونه ای است که یکی از علائم این بیماری، در قسمتی از بدن بیمار ظاهر می گردد و پس از مدتی خود به خود برطرف می شود ومدتی اثری از آن مشاهده نمی گرد و سپس با حمله بزرگ تر دوباره ایجاد می شود و عود می کندو این روال تا مدتی ادامه دارد تا به بزرگترین حمله از نوع خود برسد.

کدام قسمت بدن درگیر بیماری بهجت می شوند

• پوست و مخاط
• مفاصل
• دستگاه گوارش
• شش و قلب
• مغز و اعصاب
• سیستم خونی

تشخیص بیماری بهجت

تا به امروز تشخیص دقیقی برای این سندرم بهجت وجود ندارد و تشخیص آن بر اساس علائم بالینی این بیماری می باشد و از روی الگوهای خاص و علائم تکرار شونده مشخص می گردد. البته علائم اغلب همزمان با هم رخ نمی دهند، اما بروز آن در هر زمانی ممکن است.
چون علائم بهجت می تواند شبیه خیلی از بیماریها باشد، ممکن است در مراحل اولیه شناخته نشود. به همین دلیل، برای این که معیار درستی برای شناسایی وجود داشته باشد پزشکان چنین گفته اند: اگر در سال بیش از ۳ بار به آفت ساده دهانی مبتلا شدید و کنار آن ۲ علامت از علایم ذکر شده ذیل را هم داشتید حتما به ابتلای بیماری بهجت شک کنید.

معیارهای تشخیصی سندرم بهجت شامل:

• زخم های عود کننده تناس لی
• ضایعات چشمی
• ضایعات پوستی
• ایجاد خراش های سطحی پوستی با کوچکترین تحریک وارده یا تست پاترژی

درمان بیماری بهجت

هیچ درمانی برای بیماری بهجت وجود ندارد اما برخی از درمانها و انتخابها در شیوه زندگی می تواند به تسکین علائم کمک کند. موسسه ملی آرتروز و بیماری پوستی و اسکلتی عضلانی (NIAMS) پیشنهاد می دهد که استراحت و ورزش برای کاهش درد و جلوگیری از عوارض بیشتر کمک می کند.

وقتی برای شخصی بیماری بهجت تشخیص داده شد، یک تیم از متخصصان سلامت توصیه هایی در مورد درمان ارائه خواهند کرد. این تیم ممکن است شامل یک متخصص گوارش، متخصص پوست، چشم پزشک و یک متخصص روماتولوژی باشد.

درمانهای دارویی

با توجه به نظر سرویس سلامت ملی بریتانیا (NHS)، داروها شامل موارد زیر هستند:

کورتیکواستروئیدها: اینها التهاب را کاهش می دهند و ممکن است به عنوان یک درمان سیستمی موثر بر کل بدن یا در استفاده های موضعی به عنوان مثال برای درمان زخمهای دهانی استفاده شوند.

داروهای سرکوب کننده ایمنی: اینها داروهایی سیستمیک هستند و فعالیت زیاد سیستم ایمنی را کاهش می دهند که بیشتر علائم بهجت را تحت تاثیر قرار می دهد.

درمانهای زیستی: این درمان جدیدتر و سسیستماتیک است. این نوع بعضی از فرایندهای بیولوژیکی خاصی که در ایجاد علائم نفش دارند، هدف قرار می دهد. به عنوان مثال، مهارکننده های آلفای نکروز تومور (TNFa-inhibitors) بر آنتی بادیهایی که منجر به التهاب می شوند، تاثیر می گذارد.

اقدامات درمانی بهجت

1- پيگيري منظم بيمار: بيمار با كمك خودش و راهنمائي هاي پزشك روماتولوژيست مي تواند مشكلات بيماري را بخوبي حل كند و زندگي آرامي داشته باشد و برحسب اين كه بيماري چقدر شديد باشد، هر چند وقت لازم است به پزشك خودش مراجعه نمايد. فواصل ويزيت بيمار بر حسب شدت بيماري از چند روز تا چند ماه و حتي بعضي اوقات كه بيماري خاموش باشد هر 3 تا 6 ماه متفاوت است و يك قانون كلي براي تعيين فواصل ويزيت بيمار وجود ندارد. هدف از پيگيري ها اين است كه:

• ببينيم بيماري بهجت (بخصوص گرفتاري چشمي و سيستم هاي حياتي) چقدر فعال هستند؟
• آيا عوارض داروئي وجود دارد يا نه؟
• آيا بيماري هاي همراه ديگري وجود دارد يا نه؟

در بيماري بهجت يك اصل كلي را بايد در نظر داشت. به بيمار لازم است توصيه شود كه اگر مشكلي داشته باشد و يا علائم بيماري بدتر بشود، فورا مراجعه نمايد و در صورت عدم دسترسي به روماتولوژيست، مي تواند به متخصص داخلي و يا پزشك عمومي مراجعه نمايد. در رابطه با جزئيات بيشتر بهتر است در كلاس هاي آموزشي و يا از طريق اينترنت به بيماران آگاهي هاي بيشتري داده شود.

2- رژيم غذائي: برحسب اينكه كليه گرفتار باشد، فشار خون وجود داشته باشد، ديابت و افزايش چربي خون و اضافه وزن داشته باشد، رژيم غذائي متفاوت است. رژيم غذائي بيماران دستور يكساني ندارد و برحسب مورد تصميم گيري مي شود. ولي بطور كلي رژيم غذائي در حدي بايد باشد كه بيمار اضافه وزن پيدا نكند و در صورتي كه كليه مبتلا باشد، دستورات لازم را رعايت نمايد.

3- ورزش: عدم تحرك كه معمولا در حالات شديد بيماري بوجود مي آيد موجب كاهش شديد توده عضلاني و چاقي هاي غير طبيعي مي شود و بيماران اغلب اوقات احساس خستگي مي كنند. در چنين مواقعي براي بيماران لازم است برنامه هاي مناسب ورزشي ريخته شود و بخصوص آنها را از نظر جسمي و رواني پشتيباني نمود.

4- كلسيم و ويتامين D : از آنجا كه بيماري بهجت يك بيماري التهابي مي باشد و تعداد زيادي از بيماران تحت درمان با كرتن هستند، لازم است در صورتي كه منع مصرف نداشته باشد، تمام بيماران تحت درمان با 1000 تا 1500 ميلي گرم كلسيم + 400 تا 800 واحد ويتامين D در روز قرار گيرند و در صورتي كه ميزان ويتامين D خيلي پائين باشد، از ميزان بيشتري ويتامين D استفاده نمايند.

5- ويتامين ها: در بعضي شرائط كه بيمار بي اشتهائي شديد دارد و يا مدت هاي طولاني تحت درمان هاي سنگين بوده است ممكن است لازم شود از ويتامين هاي مختلف بر حسب مورد استفاده شود.

6- درمان فشار خون و آترواسكلروز: در هر نوبت ويزيت لازم است فشار خون بيمار گرفته شود و بر حسب نياز درمان گردد. همچنين در آنهائي كه مدت هاي زيادي تحت درمان و پيگيري بوده اند، لازم است از نظر آترواسكلروز بررسي بعمل آيد.

7- درمان بيماري متابليك: در صورتي كه بيمار افزايش چربي خون، افزايش كلسترول، بيماري قند، افزايش اسيد اوريك و ساير بيماري هاي متابليك داشته باشد بايد درمان بشود.

8- عفونت ها: با توجه به اين كه در بيماري بهجت اختلال ايمني وجود دارد و از طرفي به علت مصرف داروها تضعيف سيستم ايمني شديدتر مي شود، لازم است در هر بار ويزيت به عفونت ها دقت زيادي بشود و بخصوص در صورت وجود تب در صورت لزوم اقدامات لازم به عمل آيد.

9- تصحيح عادت هاي غلط و تشويق به عادات خوب: به بيماران توصيه مي شود كه سيگار نكشند، الكل نخورند، در صورت چاق بودن از مصرف چربي ها، نشاسته و مواد قندي خود داري نمايند. ورزش هاي سبك را با توجه به شدت بيماري و گرفتاري سيستم هاي مختلف انجام بدهند و از موارد مختلف تفريحي استفاده نمايند.